一、系統(tǒng)性紅斑狼瘡定義

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是一種累及多系統(tǒng)、多器官并有多種自身抗體出現(xiàn)的自身免疫性疾病。由于體內有大量致病性自身抗體和免疫復合物而造成組織損傷，臨床上可出現(xiàn)各個系統(tǒng)和臟器損傷的表現(xiàn)，如皮膚、關節(jié)，漿膜、心臟、腎臟，中樞神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等等，女性發(fā)病多于男性，約為10∶1，育齡婦女為發(fā)病高峰，老人及兒童也可患病。

二、系統(tǒng)性紅斑狼瘡臨床表現(xiàn)

(1)發(fā)熱：有不同程度發(fā)熱，多伴有ANA陽性，有的可長期持續(xù)發(fā)熱而無其他癥狀。

(2)關節(jié)肌肉癥狀：發(fā)作性對稱性關節(jié)痛，腫脹，常累及手指的遠端小關節(jié)，指間關節(jié)，掌指關節(jié)，腕關節(jié)和膝關節(jié)，也可累及其他關節(jié)，與類風濕關節(jié)炎相比，不伴有骨質侵蝕，軟骨破壞及關節(jié)畸形。

(3)皮膚損害：皮疹是本病的特征性表現(xiàn)，皮疹表現(xiàn)多種多樣，有紅斑，丘疹，毛囊丘疹，水皰，血皰，大皰，結節(jié)，毛細血管擴張，紫癜，瘀血斑，滲液，糜爛，結痂，壞疽，潰瘍，萎縮等。

(4)血液學：三系細胞均減少，可能伴有貧血、脾大等癥狀。

(5)腎臟病變：最為常見，狼瘡腎臟病變主要為腎炎和腎病綜合征，狼瘡性腎炎病人的尿中可出現(xiàn)紅細胞，白細胞，蛋白和管型，腎功能早期正常，隨著病程延長，腎功能亦逐漸惡化，晚期可出現(xiàn)尿毒癥，腎臟病變是本病的死亡原因之一。

(6)心血管系統(tǒng)癥狀：系疾病本身及長期接受激素治療所致，心臟損害見于2/3以上的病人，包括心包炎，心肌炎和心內膜炎等，其中以心包炎為最常見。

(7)呼吸系統(tǒng)：見于50%～70%的病人，胸膜，肺實質和肺血管均可受累，其中以胸膜炎為最常見，表現(xiàn)為發(fā)作性胸痛，持續(xù)數(shù)小時至數(shù)天不等。

(8)消化系統(tǒng)：可發(fā)生于半數(shù)以上的病例，表現(xiàn)為腹痛，尤以狼瘡危象為明顯，常誤診為急腹癥，可伴有腹水，且常反復發(fā)作，胃腸道血管炎是本病非特異癥狀。

(9)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：約見于50%以上的病人，常累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，可出現(xiàn)各種形式的神經(jīng)病和精神病，包括：癲癇、頭痛、中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管病變、周圍神經(jīng)病變、多動癥、顱內高壓癥或無菌性腦膜炎、精神失常等

(10)五官癥狀：多表現(xiàn)有眼部癥狀，以眼底改變?yōu)橹�，其特征為視網(wǎng)膜有白色滲出，出血，水腫，視盤水腫，小動脈變細，邊界有清楚的棉花狀滲出物，內含細胞樣體，還可發(fā)生結膜炎，淺表性鞏膜炎，個別病例表現(xiàn)為頑固性牙痛，牙周膿腫。

(11)淋巴結：本病常有不同程度的淋巴結腫大，以腋窩處淋巴結腫大為明顯，其次為頸部，偶爾可發(fā)生全身淋巴結腫大，內臟淋巴結腫大多見于肺門，縱隔和支氣管分叉處，后者可引起肺中葉綜合征。

(12)狼瘡危象：系本病的一種惡化表現(xiàn)，其表現(xiàn)為高熱，全身極度衰竭和疲乏，嚴重頭痛和腹痛，常有胸痛，還可有各系統(tǒng)的嚴重損害如心肌炎，心力衰竭和中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，表現(xiàn)為癲癇發(fā)作，精神病和昏迷，伴發(fā)局部感染或敗血癥等，如腎臟受累，腎功衰竭可導致死亡。

三、系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷

(1)顴部紅斑：遍及顴部的扁平或高出皮膚的固定性紅斑，常不累及鼻唇溝部位。

(2)盤狀紅斑：隆起紅斑上覆有角質性鱗屑和毛囊栓塞，舊病灶可有皮膚萎縮性瘢痕。

(3)光敏感：日光照射引起皮膚過敏。

(4)口腔潰瘍：口腔或鼻咽部無痛性潰瘍。

(5)關節(jié)炎：非侵蝕性關節(jié)炎，侵犯2個或2個以上的周圍關節(jié)，特征為關節(jié)的腫，痛或有滲液。

(6)漿膜炎：

①胸膜炎：胸痛，胸膜摩擦音或胸膜滲液。

②心包炎：心電圖異常，心包摩擦音或心包滲液。

(7)腎臟病變：蛋白尿>0.5g/d或> ;細胞管型可為紅細胞，血紅蛋白，顆粒管型或混合性管型。

(8)神經(jīng)系統(tǒng)異常：

①抽搐：非藥物性或代謝紊亂，如尿毒癥，酮癥酸中毒或臨時性電解質紊亂所致。

②精神病：非上述情況所致。

(9)血液學異常：溶血性貧血伴網(wǎng)織紅細胞增多，白細胞減少(<4×109/L)，至少兩次;淋巴細胞減少(≤1.5×109/L)至少兩次;血小板減少(≤100×109/L)，除外藥物影響。

(10)免疫學異常：LE細胞陽性;抗dsDNA抗體陽性;Sm抗體陽性;梅毒血清試驗假陽性。

(11)抗核抗體免疫熒光抗核抗體陽性或相當于該法的其他試驗滴度異常，排除藥物性狼瘡。

上述11項指標具備其中4項或4項以上即可診斷為SLE，經(jīng)測試，1982標準的敏感性和特異性均為90%以上。